LA MALADIE DE MENIERE

La maladie de Menière est une maladie de l’ensemble du labyrinthe membraneux de l’oreille interne de cause inconnue.
Elle réalise une entité clinique caractérisée par la triade symptomatique associant vertiges vrais (sensations rotatoires), acouphènes et surdité (ces deux symptômes étant fluctuants dans le temps) avec un caractère récidivant sous forme de crises répétées tout au long de la vie.

Épidémiologie

La prévalence est estimée à un peu moins de 50 cas par 100 000 habitants.

Il semble exister une discrète prédominance féminine. Elle est plus fréquente chez les personnes de type européen. L’âge de survenue est, en général, compris entre 40 et 60 ans. Avant 20 ans, la maladie de Menière est rare. Les formes familiales ne sont pas rares, ce qui laisse suspecter une cause génétique.

Symptomes

La maladie est classiquement unilatérale mais il peut exister une atteinte de l'autre oreille dans un peu moins d'un tiers des cas.

La maladie de Menière est une entité clinique, se caractérisant par une triade symptomatique clinique et une évolution par crises répétées dont la durée est comprise entre 20 minutes et une journée.

Les trois symptômes majeurs sont :

Un vertige survenant en crises spontanées de quelques minutes à quelques heures le plus souvent, giratoire.
Des acouphènes constants ou intermittents. Habituellement non pulsatiles, ils apparaissent ou s’accentuent, en règle, dans les instants qui précèdent la crise vertigineuse, constituant ainsi un signe annonciateur.
Une surdité de perception. Constante durant la crise, elle a, comme les acouphènes, une valeur localisatrice et diagnostique.
Au début de l’évolution, elle prédomine sur les fréquences graves avec retour à la normale en quelques heures ou jours s’associant souvent à une sensation d’oreille bouchée, de plénitude ou de pression qui cède en règle générale après l’attaque.
Au cours de l’évolution, la surdité s’accentue et atteint l’ensemble des fréquences, perd ses fluctuations et se stabilise aux environs de 50 – 70 dB. La cophose (ou surdité totale), reste exceptionnelle.

Diagnostic

L'examen clinique, en dehors des crises, ne montre rien de particulier. Au cours d'une crise peut être mis en évidence un nystagmus horizontal.
L'audiométrie peut montrer un déficit au niveau des basses fréquences.
L'exploration vestibulaire instrumentale (VNG: videonystagmographie) confirme et chiffre l'atteinte vestibulaire aiguë ou séquellaire.
L'imagerie crânienne (scanner ou IRM) n'est utile que pour éliminer d'autres diagnostics (un neurinome de l'acoustique par exemple).

Traitement

Médicamenteux

En traitement de la crise sont classiquement prescrits des médicaments antivertigineux (vestibuloplégique) pour une courte durée, parfois des diurétiques. En traitement de fond (prévention de la crise et traitement des acouphènes) la bêtahistine est souvent prescrite.

Non médicamenteux

On peut faire appel à la rééducation vestibulaire pour aider à la récupération après les crises.
En cas de baisse importante de l'acuité auditive, la mise en place d'une prothèse auditive peut être indiquée.
D'autre traitement peuvent être proposés: mise en place d'un aérateur transtympanique, traitement par impulsions de pression positive (Meniett).

Chirurgical

Il est proposé dans les cas sévères responsables d'un réel handicap quotidien. Plusieurs types d'intervention peuvent être effectuées :

la décompression du sac endolymphatique qui vise à baisser la pression intra-labyrinthique
la neurectomie vestibulaire (section du nerf vestibulaire)
la destruction du labyrinthe postérieur : chirurgicale ou chimique par injection trans-tympanique d'un aminoside ototoxique ayant pour conséquence d'aggraver la surdité déjà préexistante